RESUMO
Antecedentes: La enfermedad de Wilson, también conocida como degeneración hepatolenticular, fue primeramente descrita por el neurólogo británico Kinnier Wilson en 1912. La prevalencia estimada de la enfermedad de Wilson es de 1 caso en 30,000 nacimientos en la mayoría de las poblaciones. Algu- nos estudios sugieren que hombres y mujeres son afectados por igual. Las manifestaciones clínicas de la enfermedad de Wilson son predominantemente hepáticas, neurológicas y psiquiátricas, y algunos pacientes pueden tener una combinación de ellas. Las Guías de Práctica Clínica de enfermedad de Wilson recomiendan penicilamina, trientina, zinc, tetratiomolibdato y dimercaprol como medicamentos. Caso clínico: Se presenta un caso clínico de paciente femenina de 32 años de edad que presentó temblor en miembros superiores, progresivo, bilateral de reposo e intención, que llegó a dificultarle la escritura. Dos meses después la paciente nota trastornos de la marcha, con torpeza, lateropulsión, y posición distónica de pie izquierdo, durante la evolución se agrega hipofonía y disfagia, tanto para só- lidos como líquidos, dificultando pero no impidiendo alimentación, además lentitud mental y trastorno de estado de ánimo. Se le indicó penicilamina y hubo mejoría en su sintomatología en las siguientes consultas. Conclusiones: El pronóstico para los pacientes que tienen buena adherencia al tratamien- to es excelente, incluso en algunos que ya tienen enfermedad hepática avanzada por la enfermedad...(AU)
Assuntos
Humanos , Feminino , Adulto , Ceruloplasmina , Degeneração Hepatolenticular/diagnóstico , Penicilamina/uso terapêutico , Espectroscopia de Ressonância Magnética/métodosRESUMO
El Síndrome de Wallenberg representa el 36% de los infartos del tronco cerebral. Se debe a la oclusión de la Arteria cerebelosa posterior inferior, afectando estructuras encontradas en el cerebelo y la parte lateral del bulbo raquídeo. El principal factor de riesgo es la aterosclerosis. El caso se trata de paciente masculino de 57 años de edad con antecedente de Infartos lacunares en cerebelo, Diabetes mellitus tipo 2No controlada, tabaquismo y dislipidemia. Inicia con cuadro clínico de cefalea occipital, intensa, súbita, sin atenuantes concomitantemente vértigo, hipo, nauseas, vómitos y parestesia de miembros inferiores. Al examen físico pulsos periféricos disminuidos, presenta Síndrome de Horner, hipo, hipoestesia en hemicara izquierda y hemicuerpo contralateral, con ataxia, dismetría y disdiadococinesia. Se realiza IRM con difusión con conclusión diagnostica: Imagen hiperintensa de morfología irregular en el contorno lateral izquierdo del bulbo raquídeo por restricción molecular, compatible con evento isquémico (Síndrome Wallenberg). Se indica tratamiento antitrombótico y terapia física. Paciente es evaluado 2 meses después mostrando amplia mejoría de su cuadro. Es un síndrome muy específico, cuya manifestación clínica depende de la región anatómica afectada y abstrae al clínico de otros diagnósticos.
Wallenberg's Syndrome represents 36 % of strokes in the brainstem. It is due to occlusionof the inferior cerebellar artery, affecting structures found in the cerebellum and the lateral part of themedulla oblongata. The main risk factor is atherosclerosis. The case is about a 57-year-old male patient witha history of lacunar infarcts in the cerebellum, type 2 diabetes mellitus, smoking and dyslipidemia. It beginswith an intense and sudden occipital headache, without attenuating, concomitantly vertigo, hiccups, nausea,vomiting and paresthesia of lower limbs. At the physical examination, decreased peripheral pulses presentHorner's syndrome, hypoesthesia, hypoesthesia in left hemiface, and contralateral hemibody, with ataxia,dysmetria and dysdiadochokinesia. MRI was performed with diffusion with diagnostic Hyperintense image ofirregular morphology in the left lateral contour of the medulla oblongata, compatible with ischemic event(Wallenberg syndrome). Antithrombotic treatment and physical therapy was indicated. Patient was evaluated2 months later showing ample improvement. It is a very specific syndrome, whose clinical manifestationdepends on the anatomical region affected and abstracts the clinician from other diagnoses.
